Contenido:

Secciones

Visite:

Cardiología

Miocardiopatia Hipertrofica

Entidad hereditaria en el 50 % de los casos que ocasiona la hipertrofia del ventrículo izquierdo, sin causa aparente que la justifique. Su transmisión -en estos casos- es autosómica dominante y ha sido la ecocardiografía la que permitió caracterizarla precozmente. A menudo es motivo de muerte súbita en los jóvenes. En la mayor parte de los enfermos responde a la mutación del gen del cromosoma 14 que codifica la cadena pesada de la betamiosina, principal proteína contráctil del miocardio. No obstante, se han señalado defectos en genes de los cromosomas 1, 2, 11, 15, 16 y 18.
La hipertrofia puede afectar al tabique (60 % aproximadamente), dando lugar a la denominada hipertrofia septal asimétrica; a todo el ventrículo (25 %), denominándose simétrica o concéntrica; o a su parte distal (15 %) o miocardiopatía apical. Sin embargo, los estudios efectuados con la ecocardiografía bidimensional mostraron una enorme variación de la localización y la extensión de la hipertrofia en los distintos pacientes, de tal forma que se han descriptos 70 diferentes patentes. En las formas más graves, el tabique puede hasta triplicar su espesor y reducir la cavidad ventricular en forma considerable y aún, en las formas concéntricas, envolver hasta el ventrículo derecho.
Los síntomas más característicos de la cardiomiopatía hipertrófica son la angina, el síncope y las palpitaciones, conduciendo a menudo a la insuficiencia cardíaca congestiva. La hipertrofia ventricular genera una disfunción diastólica, puesto que crea un obstáculo a la entrada de sangre. A esto se le agrega, en los casos de hipertrofia septal o asimétrica, la disfunción sistólica (estenosis subaórtica dinámica) con un obstáculo a la expulsión de sangre a causa del mismo tabique hipertrofiado y el velo anterior de la mitral que se pega al mismo durante la sístole. El ejercicio, los nitritos, la digital, el isoproterenol, que aceleran la expulsión, acentúan la obstrucción. A muchos enfermos con angor pectoris, sin diagnóstico exacto, los nitritos le ocasionan síncope.
El síncope, justamente, aparece con el ejercicio aunque puede hacerlo en reposo.
La miocardiopatía hipertrófica predispone a las arritmias. Estas pueden ser paroxísticas o instalarse definitivamente una fibrilación auricular que, cuando es de alta respuesta, es muy mal tolerada por el paciente. El evento siempre latente es la muerte súbita. En las formas familiares ésta puede ocurrir a temprana edad.
La detección de la alteración miocárdica puede hacerse a cualquier edad pero habitualmente ocurre entre los 20 y los 50 años, por las características sintomáticas señaladas y por la presencia (en las formas obstructivas) de una tríada diagnóstica: soplo sistólico paraesternal, pulso carotídeo bisferiens y latido apical doble o triple. Las formas simétricas son de más difícil diagnóstico clínico y ameritan la necesidad de efectuar un ecocardiograma. En el electrocardiograma se podrán observar -entre las alteraciones más frecuentes- ondas Q septales prominentes y ondas T isquémicas gigantes.
El procedimiento de elección -para el diagnóstico definitivo- es el ecocardiograma bidimensional que ha relegado al cateterismo cardíaco. El electrocardiograma ambulatorio programado de 24 horas (Holter) dará cuenta de las arritmias paroxísticas (taquicardias ventriculares, fibrilación, flúter).
El tratamiento de elección de esta afección lo constituye el empleo de betabloqueantes y, en las no obstructivas, verapamilo. Estas drogas pueden asociarse pero su utilización simultánea requiere una gran prudencia. También se han ensayado -con resultado diverso- procedimientos quirúrgicos. Los nitritos están formalmente contraindicados.

© 2006 Anejo Producciones S.A. Buenos Aires. Argentina. Hecho el depósito que marca la ley 11.723.
Prohibida su reproducción parcial o total por cualquier medio sin el permiso por escrito del dueño del Copyright.

© 2006 Anejo Producciones S.A. Buenos Aires. Argentina. Republication or redistribution of Zonamedica content, including by framing or similar means, is expressly prohibited without the prior written consent of Anejo Producciones. Anejo shall not be liable for any errors or delays in the content, or for any actions taken in reliance thereon. Política de Privacidad